AO TEMPO QUE JÁ NÃO SE VIA... | LONG TIME NOT BEEN SEEN...

Resumo

Doente do sexo feminino, 75 anos, caucasiana com ante-
cedentes pessoais de síndrome demencial e hidrocefalia de
pressão normal.
Encaminhada da consulta de Neurologia para a consulta de
Medicina Interna (MI) para esclarecimento de alterações ósseas
visualizadas na tomografia computorizada (TC) do crânio
(Fig.1). Ao exame objectivo destacava-se: deformação do osso
frontal (excesso de projecção antero-posterior) e discrepância
entre o maxilar superior e a mandíbula, com aspecto facial
côncavo. Analiticamente apresentava: elevação dos valores
séricos de fosfatase alcalina (336 UI/L; VR 45-117 UI/L);
hidroxiprolinúria (142 mg/24 horas; VR 6-17 mg/24horas);
elevação da fosfatase alcalina específica do osso (>140 U/L;
VR 14.2-42.7 U/L); níveis séricos de cálcio, fósforo e para-
tormona dentro dos limites normais. A radiografia do crânio
(Fig. 2A e 2B) mostrou espessamento da cortical, perda de
diferenciação cortico-medular e numerosos ilhéus de osteoes-
clerose, com contornos mal definidos, de forma e volume
variáveis, conferindo um aspecto algodonoso. Estes achados
radiológicos sugerem a fase mista da Doença de Paget (DP)
na qual, à reabsorção óssea acelerada se associa um aumen-
to rápido na formação óssea com padrão desorganizado. 1-2   
A exuberância destas alterações confere ao exame radiológico
aspectos muito pouco usuais, que justificam esta apresentação.
A cintigrafia óssea mostrou envolvimento exclusivo da
calote craniana e ossos da face (com osteogénese activa).
Perante a associação entre características clínicas, radio-
lógicas e analíticas (marcadores bioquímicos de reabsorção
e formação óssea), obteve-se o diagnóstico de DP do Osso
(poliostótica 1 ). Não foi possível estabelecer uma relação tem-
poral entre a DP, a hidrocefalia e o estado demencial. Sem
critérios clínico-laboratoriais para miopatia, por vezes também
associada a DP. 3
Para controlar a actividade da doença e diminuir as suas
complicações, a doente foi submetida a terapêutica com bifos-
fonato (zolendronato 5 mg endovenoso em toma única) a
iniciou suplementação de cálcio e vitamina D.
Actualmente, mantém-se em vigilância em consulta de MI.